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更新于 2026-10-05

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其常见症状可以分为肝脏与中枢神经系统两方面,可能只会有一种症状但也有患者两样症状同时出现。

肝脏方面,会有近似肝炎、肝硬化的表现,发病年龄从2、3岁到40、50岁都有,是一种遍布患者年龄层的疾病。肝酵素的指数上升、黄疸、白蛋白降低、腹水、凝血机能异常、血中的氨含量增高或是由于肝异常所引起的脑病变等状况出现,或是以较缓慢的情况渐进。由于肝豆状核变性的肝脏症状与肝病患者的症状并没有太大的不同,所以肝病患者最好也接受肝豆状核变性的检验。少数患者甚至会以暴发性肝炎来表现,死亡率相当高。

神经系统症状则有类似帕金森氏症的动作障碍、行动迟缓、步伐不稳、肢体僵硬;脸面表情呆板;舌头肌肉不灵敏,自由转动受到障碍,口齿不清、构音障碍;咽部肌肉僵硬化,以致吞咽困难,口涎无意识地流出口角。如果患者没有得到适当的治疗,后期则会导致患者无法行动,卧床不起,最终影响食物摄取,导致死亡。若小脑铜沉积严重,会导致不自主动作,譬如四肢节律性震颤,无法控制手指做出指划动作,不自主且持久的强笑或强哭。后期不但四肢肌肉僵硬,甚至强烈痉挛并剧痛,更甚者导致四肢骨折。

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麦家廉 PC ,加拿大外交官、政治人物、经济师和大学教授。他曾于2000-17年间以加拿大自由党党员身份担任加拿大国会下议院议员,先后代表安大略省约克区的万锦选区、万锦-于人村选区和万锦-汤山选区。他亦曾于让·克雷蒂安、保罗·马丁和贾斯汀·杜鲁多三位自由党籍总理的内阁中先后担任国防部长、退伍军人事务部长、税务部长和移民、难民及公民部长。

2017年起担任加拿大驻中华人民共和国大使。2019年1月27日,因为就孟晚舟事件发表与加拿大政府官方观点相左的言论而请辞并获接纳。

现任麦克米兰律师行(McMillan LLP)的高级策略顾问。

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