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尼曼匹克症(Niemann-Pick disease),是一种脂质代谢异常的遗传疾病。过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等,甚至脑部,而造成这些器官的病变。遗传模式为体染色体隐性遗传,也就是说患病的男女比例相同,在父母双方都带因的状况下,子女有25%的机会患病。
尼曼匹克症临床上主要可分为 A、B、C、D四型。A、B型属于酸性神经鞘磷脂酶(Acid Sphingomyelinase, ASM)缺乏或活性不足,C、D型是属于细胞内胆固醇代谢、运输障碍,而酸性神经鞘磷脂酶则是正常或轻微缺乏。严重的神经系统影响主要发生在A、C型,B型则无神经系统的问题。
* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。
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参谋部或称参谋本部,为现代军队中提供人事行政、军事情报、军事训练、后勤补给、政战与计划的幕僚部门。
十八世纪晚期以前,上述功能全部由军队统帅管理,但法国大革命后出现征兵制,大量军队的管理使统帅的职责十分沉重。在1795年,路易-亚历山大·贝尔蒂埃将军率先创立了参谋系统。一年后,拿破仑接管改制军队。从此以后,总参谋部成为法军的正式组织,并随拿破仑战争走遍欧洲。
在拿破仑战争期间,普鲁士名将如格哈德·冯·沙恩霍斯特、奥古斯特·冯·格奈森瑙等人发现总参谋部的优点后加以推广。
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