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亨利-亚历山大·当洛斯(Henri-Alexandre Danlos,9月12日)是一名法国医生和皮肤病学家。与丹麦皮肤病学家爱德华·埃勒斯一起,埃勒斯-当洛斯症候群,包括一组遗传性结缔组织疾病以他们的名字命名。
当洛斯在巴黎学习医学,于其职业生涯的早期在夏尔-阿道夫·武尔茨的实验室进行研究。1881年,他成为医院的医生,四年后成为巴黎特农医院的服务主管。1895年,他被任命为Hôpital Saint-Louis的医生。
当洛斯是使用镭治疗皮肤红斑狼疮的先驱。1901年,他与物理学家欧仁·布洛赫(Eugène Bloch)一起首次将镭用于结核性皮肤病变。
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此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作。用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠等化学药物。其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1.5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内。除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物(硬壳果、贝类、蕈类、豆类食品及动物的血或肝部)。最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的。这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质,在肝脏中含量很多,它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少,进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡。自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官,大量的铜便堆积在各个器官内。目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除,但若能避免食用含铜食物,例如豆类、有壳海鲜、巧克力、核果、糙米等外加维他命B6补充剂,也可帮助减缓病情。目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语:Chelation Therapy)将铜自患者体内排出。摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收。虽然已经有治疗方法,但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应。
肝脏移植可以说是最有效的根治方法,因为绝大部分的基因缺陷所导致的蛋白质缺乏都是在肝脏内发生,所以移植肝脏通常可以治愈威氏症。威氏症患者需要接受长期的治疗,若不接受任何治疗,死亡率可以高达99.96%。
威尔森氏症是以一名英国医生山姆·亚历山大·金尼尔·威尔森医生(1878-1937)命名,威尔森医生于1912年首个完整描述此症。1948年,J.N. Cuming医生发现了这些威尔森氏症与铜累积之间的关系。1956年,Dr. John Walshe成功发现了第一个有效治疗威氏症的方法,他使用螯合物疗法将铜自患者体内排出。威氏症与缺陷基因的遗传之间的关系则是在八十年代和九十年代由许多研究团队所发现。
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小蚝湾站(Oyster Bay Station,规划时曾称Siu Ho Wan Station)是港铁东涌线一个已落实兴建的车站,位于香港离岛区小蚝,邻近港铁小濠湾车厂。为了配合原有路轨路段,因此此站将会设为地面车站。2021年6月11日,小蚝湾站增设车站方案刊宪。预计于2023年动工,2030年建成及启用。2022年港铁对上盖物业进行公开招标,但结果流标。
根据图则,小蚝湾站将建于港铁小濠湾车厂西南,现有东涌线及机场快线共用的地面路轨之上。小蚝湾站的月台布局将与东涌线增设的南昌站和欣澳站相似,于现有路轨两旁增设两条新路轨及两个侧式月台供东涌线使用,原共用路轨则作为机场快线的通过线。车站月台层设于地面,大堂则设于月台及小濠湾车厂之上,出口设于大堂层、小濠湾车厂之上,并设有平台层。
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