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* HAE III 型很少见,最近才被发现。与 I 型和 II 型不同,这种形式似乎与 C1 抑制剂缺乏症无关。本型主要影响女性,似乎与暴露于雌激素以及激素替代疗法(例如口服避孕药)有关。致病机转可能是激肽原酶(kininogenase)活性增加,导致缓激肽水平升高。其他 HAE III 型患者的基因 F12 (负责编码一种参与血液凝固的蛋白质)发生了突变。 基于 4 个受影响的德国家庭的基因检测结果,目前认为这种状况导因于染色体 5q.35.2-q35.3 中的致病基因。
病人不能接受ACE 抑制剂治疗,因为这些药物会导致缓激肽积聚,从而导致疾病发作。
每月至少发作一次,或有发生喉头水肿高风险的病人,需要长期预防。基于几个第三期临床试验,有些药物获得核准使用,包括欧洲核准使用的缓激肽受体拮抗剂( icatibant )、美国核准使用的激肽释放酶抑制剂( ecallantide和lanadelumab )、欧洲核准使用的重组 C1-INH 替代疗法(rhC1INH;conestat alfa)。传明酸已被证明是相对无效的治疗方法。达那唑的副作用,使得此药现在主要用于治疗而非长期预防。 对于需要长期预防的人来说,让病人在家里自己服药,是让病人维持正常生活品质的一环。
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点唱机音乐剧(Jukebox Musical)是一种音乐剧或者歌舞片的形式。通常是指的那种主要基于已有的热歌金曲创作的音乐剧。
通常其中的歌曲都是使用的某一歌手或是乐队的歌曲,并编排出相应的故事情节将所有的歌曲串连起来,但有时候音乐剧的情节和歌曲内容并不十分相关。
其中一种常见的点唱机音乐剧形式是,以某一流行歌星或摇滚乐队生平传记为主要故事线,让主角们在故事中表演他们自己的音乐。大部分点唱机音乐剧会基于既有金曲创作,但有时也会加入未发布过的歌曲作为推广。
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养利州城墙,为原养利州之城垣,位于中国广西壮族自治区大新县桃城镇旧城区。1983年,东门楼、南门楼、西门楼列为大新县文物保护单位。2009年5月4日,养利州古城门楼及城墙列入第六批广西壮族自治区文物保护单位。养利州城墙现存东、南、西三座城门楼和水闸门以及北楼附近墙段。
养利古城始建于明弘治十四年(1501年),为养利州知州罗爵建造,初为土垣。万历十一年(1583年),知州叶朝荣改建为石城。后城墙大部分遭拆除。
养利州城墙高一丈,厚八尺,原周长三百七十九丈。
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