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由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。
* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
* 肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
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庞塞号船坞登陆舰(USS Ponce)是一艘美国奥斯汀级船坞登陆舰。庞塞号船坞登陆舰于1971年服役,大部分时间都在美国东海岸,也曾航行至大西洋和地中海,并参与2011年利比亚内战。庞塞号船坞登陆舰原本将在2012年退役,但之后转换为海上前进集结基地(Afloat Forward Staging Base)的概念测试平台,编号从LPD-15变为AFSB(I)-15。转换后,庞塞号船坞登陆舰也试验了其他新技术和计划,如雷射武器系统测试和美国陆军直升机互操作性演练。于2017年10月14日退役。
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ED53型电力机车是干线客运用直流电力机车,适用于1500伏直流电气化铁路。上部车体结构与ED10型电力机车基本相同,采用非承载式结构的箱形车体,车体各项载荷全部由底架承担,车体侧墙和顶盖不参与承载。机车两端为露天的通过台区域,车体两端各设有一个司机室,车体中部为电气室。司机室前方中央设有一扇端门,在司机室内机车运行方向的左侧设有司机操纵台。电气室内有贯通的双侧内走廊连接两端司机室,电气室左右两侧的侧墙均开有四个通风百叶窗口和两个采光玻璃窗,车顶相对两端司机室后部上方的位置各装有一台双臂式受电弓。
机车走行部为两台三轴转向架,每台转向架包括一对导轮和两对动轮,导轮直径为985毫米,动轮直径为1300毫米,机车轴式为1Bo-Bo1。车钩和通过台直接安装在转向架构架的端梁上。两台转向架之间设有弹性联接装置,以提高机车的小半径曲线通过性能,并用于传递牵引力。轴箱采用导框式定位机构,轴箱悬挂装置采用钢板弹簧。牵引电动机采用抱轴式悬挂,牵引电动机的一端安装在转向架构架上,而另一端通过抱轴承刚性抱合在车轴上。牵引电动机输出的扭矩通过一级减速齿轮传递给轮对,牵引齿轮传动比为25 : 68(1 : 2.72)。改造后的ED19型电力机车的齿轮传动比为17:76(1:4.47)。
ED53型电力机车是直—直流电传动的直流电力机车,通过调节起动电阻、牵引电动机的串—并联转换和磁场削弱来达到调速的目的。机车起动和加速时,逐步减少起动电阻的阻值,然后将四台直流牵引电动机从串联转入并联连接,从而实现有级调速。机车还可以对牵引电动机使用一级磁场削弱,作为恒功区的辅助调速手段。牵引电动机采用MT19型串励直流电动机,电动机端电压为675伏时,额定功率为210千瓦,额定转速为每分钟620转。除此之外,ED53型电力机车还采用了电磁式空气接触器、高速断路器等新型电气装置,后来亦被EF52型等国产电力机车所借鉴。
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