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此病也可影响患者精神状态,包括情绪、智能,使之衰退,进而失智;也有患者出现妄想与幻觉的情况。最常见的症状有三分之一是以早期精神病型态显现,且症状呈现多样化,可能的病征从轻微的情绪不稳定到严重的忧郁、躁症等精神病症状。
在患者的角膜周边与巩膜的交界处,可观察到所谓的凯-费环(Keyser-Fleischer ring)又称角膜K-F色素环,是棕绿色至金黄色沉积着铜元素的色素环,为早期症状的主要诊断方式,不过不少其他的肝脏疾病也可发现此环。通常严重时肉眼即可见此环,轻微时则需要借助裂隙灯来检查。在肾脏方面,可见到肾小管异常症状,肾结石出现。内分泌方面的异常,包括低血糖、副甲状腺机能低下症、骨质疏松和停经都有可能。血液学方面会有贫血的现象产生,这是因为在血液中过多的铜会使得红血球细胞膜氧化而受损,形成成溶血性贫血。在心血管方面可能会有心律不整以及心脏肌肉萎缩等症状。
此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作。用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠等化学药物。其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1.5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内。除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物(硬壳果、贝类、蕈类、豆类食品及动物的血或肝部)。最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的。这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质,在肝脏中含量很多,它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少,进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡。自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官,大量的铜便堆积在各个器官内。目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除,但若能避免食用含铜食物,例如豆类、有壳海鲜、巧克力、核果、糙米等外加维他命B6补充剂,也可帮助减缓病情。目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语:Chelation Therapy)将铜自患者体内排出。摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收。虽然已经有治疗方法,但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应。
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(P625)面积P2046,位于法国奥弗涅-罗讷-阿尔卑斯大区罗讷省,该省份为法国中东部省份,北起顺时针与索恩-卢瓦尔省、安省、里昂大都会、伊泽尔省和卢瓦尔省接壤。
与接壤的市镇(或旧市镇、城区)包括:P47。
的时区为UTC+01:00、UTC+02:00(夏令时)。
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梧玖庄园(Clos de Vougeot)是法国的一处葡萄酒产地,位于勃艮第地区的夜丘产区,也是夜丘产区规模最大的葡萄园。
梧玖庄园的历史起源自12世纪初期,最早是一座修道院的葡萄园,由教士兴建墙壁,包围起来开垦种植。原本属当地教会拥有,但在法国大革命期间,被法国新政府没收,并在其后转售予私人买家。如是者历经数百年,到2000年,整个庄园已是由八十多个买家共同拥有 。
按法国红酒法律规定,梧玖庄园的葡萄酒,必须85%是黑比诺酿制,而这些黑比诺葡萄,亦必须种植于梧玖庄园。而余下的15%,则可包括由莎当妮、灰比诺、白比诺葡萄酿出的酒。
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