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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。
近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。
同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。
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抚宁站位于河北省秦皇岛市抚宁区抚宁镇骊城大街,是津山铁路的一个铁路车站,建于1982年,1984年通车运营,1985年12月正式开办客运。距南仓站255公里,距山海关站48公里,现为四等站,由北京铁路局秦皇岛车务段管辖,邮政编码为066300。营业时间为7:40至10:00,15:00至18:00。客运:办理旅客乘降;不办理行李、包裹托运。货运:办理整车、零担货物发到。目前仅有K50、K1301、2590列车停靠。
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