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更新于 2026-10-26

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BACE1是一种天冬氨酸蛋白酶,对周围神经细胞中髓鞘的形成很重要:在小鼠中,当发生髓鞘形成时,BACE1的表达在产后阶段很高。跨膜蛋白在其细胞外蛋白质结构域中含有两个活性位点天冬氨酸残基,可作为二聚体发挥作用,其细胞质尾部是正确成熟和有效细胞内运输所必需的,但不影响活性。它作为酶原产生,在BACE1在高尔基体中离开内质网后发生内质蛋白的去除。此外,蛋白质前体接受额外的糖以增加分子量,尾巴变成了棕榈酰化的。

BACE1表达受炎症状态的影响:在阿尔茨海默症期间,细胞因子降低了 PPAR1(BACE1 mRNA的抑制剂)。

BACE1是神经元中产生β淀粉样蛋白肽的主要β分泌酶。

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遗传性血管水肿( hereditary angioedema,HAE ) 会导致病人反复严重水肿。 最常影响手臂、腿部、面部、肠道和呼吸道。 犯及消化道时病人可能会出现腹痛和呕吐。呼吸道水肿可阻塞呼吸道导致病人呼吸困难。 如果没有预防性治疗,发作常为两周一次并持续几天。

HAE 主要分为三类。 I 型和 II 型是由SERPING1基因突变引起的(该基因产生补体 C1 抑制蛋白),而 III 型通常是由于F12 (因子 XII)基因的突变导致缓激肽水平增加而促进肿胀。 本症可能是体染色体显性遗传,也可能是由于新的突变造成。 诱发因子可能包括轻微的创伤或压力,但发作前通常没有任何明显的诱发因子。 I 型和 II 型的诊断是由检验补体C4和 C1 抑制剂的浓度得知。 HAE 的盛行率大约为 50,000 人中有一位患者。 通常在儿童时期被发现。 I 型和 II 型在女性和男性的盛行率相同, 而 III 型以女性病人较多。 如果影响到呼吸道,未经治疗的死亡风险约为 25%。 适当治疗的预后通常不错。 1888 年,加拿大医生威廉·奥斯勒首次描述了这种情况。

HAE 的治疗包括预防与发作时的治疗。 在发作期间需要支持性治疗,例如静脉输液和维持呼吸道。 可使用C1抑制剂药物预防和治疗,而ecallantide和icatibant可用于治疗急性发作。

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天主教维罗纳教区(Dioecesis Veronensis、Diocesi di Verona)是天主教会在义大利的一个教区。属威尼斯宗主教区。

教区首次有文献记载的主教出现342年,1751年由亚奎莱亚宗主教区转属乌迪内总教区,1818年改属威尼斯宗主教区。

教区范围包括维罗纳省大部、布雷西亚省和罗维戈省小部,2010年有教友843,229人,占辖区总人口91.3%。教区下辖381个堂区,有996名司铎。现任教区主教为若瑟·詹逖。

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