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更新于 2026-10-07

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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。

近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。

同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。

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大汉山国家公园(Taman Negara,意思就是「国家公园」)位于马来西亚半岛,成立于1938年/1939年,当时名为乔治五世国家公园。马来西亚独立后,更其名为“国家公园”,因大汉山座落于此,所以别名大汉山国家公园。占地4343平方公里,拥有世界上最古老的热带雨林。

国家公园坐落于彭亨、吉兰丹和登嘉楼三州交界处,分属三州管辖,各地分别遵循所属州的法律,其中以彭亨所占部份最大,共2477平方公里;吉兰丹部份占1043平方公里;登嘉楼部份占853平方公里。

公园地处大汉山脉之中,该处的热带雨林已有一亿三千万年的历史,约在白垩纪时已经形成,比刚果和亚马逊热带雨林还要古老,因此其生物多样性相当丰富。

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