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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病，全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物，典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸，以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活，进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮，有害化合物聚积，血液过于酸性（酮酸中毒），组织功能受到损害，尤以中枢神经系统为甚。
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塞纳河畔努瓦延（Noyen-sur-Seine，LL-Q150 (fra)-Persepha-Noyen-sur-Seine.wav）是法国塞纳-马恩省的一个市镇，属于普罗万区。
（P625）面积P2046，位于法国法兰西岛大区塞纳-马恩省，该省份为法国北部内陆省份，北起瓦兹省，西接埃松省、马恩河谷省、塞纳-圣但尼省和瓦兹河谷省，南至卢瓦雷省，东南接约讷省，东临马恩省和奥布省，东北接埃纳省。
与接壤的市镇（或旧市镇、城区）包括：P47。
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