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巴塔哥尼亚荒漠(Patagonia extraandina),也被称为巴塔哥尼亚草原,是阿根廷最大的荒漠,亦为世界第七大荒漠,占地673000平方公里。其沙漠主要位于阿根廷,智利南部,西侧以安地斯山脉为界,东侧以接邻大西洋,南部有许多如峡湾的冰河地形。
巴塔哥尼亚大部分地区为荒漠,因受福克兰寒流的影响,气候寒冷干燥,愈往沙漠南部,气候雨量呈带状降低,年雨量平均介于90-450毫米之间,年均温在摄氏6-20度。但因当地雨量不多,加上大部分的河流属于间歇河,于是沙漠中央的主要植披为草原,而沙漠的西部降水量较高,灌木就取代草本为主要植物。
目前居住在此的人,有19世纪西班牙殖民时期迁移到此以狩猎采集维生的马普切人,并以饲养羊和马作为主要经济来源。
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此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作。用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠等化学药物。其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1.5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内。除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物(硬壳果、贝类、蕈类、豆类食品及动物的血或肝部)。最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的。这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质,在肝脏中含量很多,它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少,进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡。自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官,大量的铜便堆积在各个器官内。目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除,但若能避免食用含铜食物,例如豆类、有壳海鲜、巧克力、核果、糙米等外加维他命B6补充剂,也可帮助减缓病情。目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语:Chelation Therapy)将铜自患者体内排出。摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收。虽然已经有治疗方法,但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应。
肝脏移植可以说是最有效的根治方法,因为绝大部分的基因缺陷所导致的蛋白质缺乏都是在肝脏内发生,所以移植肝脏通常可以治愈威氏症。威氏症患者需要接受长期的治疗,若不接受任何治疗,死亡率可以高达99.96%。
威尔森氏症是以一名英国医生山姆·亚历山大·金尼尔·威尔森医生(1878-1937)命名,威尔森医生于1912年首个完整描述此症。1948年,J.N. Cuming医生发现了这些威尔森氏症与铜累积之间的关系。1956年,Dr. John Walshe成功发现了第一个有效治疗威氏症的方法,他使用螯合物疗法将铜自患者体内排出。威氏症与缺陷基因的遗传之间的关系则是在八十年代和九十年代由许多研究团队所发现。
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