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更新于 2026-10-05

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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相关阅读:Β-酮硫解酶缺乏症

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1893年初,波士顿至奥尔巴尼铁路委托雪普莉、穆坦和柯立芝设计公司在长木建造新车站。新车站设计较为简单,车站总体呈长方形,并有石质屋顶,1893年7月开工建造,并于1894年5月竣工。

1957年6月,马萨诸塞州立法机构通过法案批准大都会交通署收购几乎破产的纽约中央铁路公司,并将铁路改造成有轨电车。火车客运服务于1958年5月31日终止,并迅速进行改造。1959年7月4日波士顿轻轨绿线D支线开通。原建于1893年的车站被拆除,改造成小型停车场。

布鲁克莱恩村和长木大道车站改造期间,长木车站和布鲁克莱恩村站升级改造,增强无障碍便利性。车站站台升高,与轻轨列车车厢内地面高度匹配。起初,马萨诸塞湾交通局只希望在礼拜堂街入口增加轮椅斜坡,该设计显然仍不方便,于是河道公园侧也增加了斜坡。翻新工程于2007年7月23日开始,于2009年第二季度竣工。

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相关阅读:长木站

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圣诞拉炮(Christmas cracker)是一种英国人在圣诞日使用的亮光彩色纸筒,在吃圣诞大餐前,他们会把这纸筒拉响,拉开时会发出轻微的爆炸声。筒里面往往装有一件玩具、一朵纸帽以及一则笑话。

相传,圣诞拉炮的发明者是伦敦糖果商汤姆·史密斯(Tom Smith)。受传统的用纸包裹的法国棒棒糖启发,他在19世纪40年代末发明了圣诞拉炮。之初每只拉炮里会放格言或谜语,但直到史密斯想出法子让其在拉动包装纸的时候发出啪的一声(crack),圣诞拉炮的销量才开始飙升。

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相关阅读:圣诞拉炮