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更新于 2026-10-06

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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光绪三十二年(1906年),赛盟盟长吹苏伦扎布逝世,乌里雅苏台将军奎焕等奏请在乌里雅苏台参赞大臣贝勒车登索诺木、亲王那木囊苏伦二员中简选一人接任盟长。得旨,授那木囊苏伦盟长。按照清朝定例,盟长应当由理藩院请简,此次盟长由将军保奏,并非定例。继那木济勒端多布之后,赛音诺颜部中左旗贝勒车登索诺木、中右旗郡王库鲁固木扎布相继出任乌里雅苏台参赞大臣。

光绪三十四年六月(1908年),御史常徽劾奏车登索诺木“捏报灾情。本盟应派差使,不遵奏章赴边。防守之差,以贿为定,蒙情不服,咸有戒心。如牧场未报地界,任令开荒。驼马捏报倒毙。孳生以多报少,弊混不可枚举”。宣统元年(1909年),乌里雅苏台将军堃岫查覆,帮助车登索诺木推卸了责任,仅称车登索诺木于本旗充当各差,存在互调他旗,以远易近,避重就轻的情况,并称管理旗务的扎萨克齐阿莫朦混自专,请革其职务,又为车登索诺木请免议。

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* 南朝梁置开阳郡,属泷州。治所在开阳县(今广东罗定市东南五十里)。辖境相当今广东省罗定市、信宜市北部,及广西壮族自治区岑溪市东南部。南朝陈沿置,隋文帝开皇九年(589年)废除开阳郡,开阳县直属泷州。

* 唐玄宗天宝元年(742年),改泷州置开阳郡。治所在泷水县(今广东省罗定市南百里)。辖境相当今广东省罗定市一带。下辖泷水县、正义县(今广东省罗定市扶合镇)、安南县(今广东省罗定市泗纶镇)、建水县(今广东省罗定市南)、开阳县(今广东省罗定市船步镇旧县村)。唐肃宗乾元元年(758年)复改为泷州。

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