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更新于 2026-10-23

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曹雪芹家酒简称曹雪芹酒,是河北丰润出产的一种白酒。曹雪芹出自的辽东曹氏为明初丰润望族曹氏族人中的曹瑞广于永乐年间,从当地携家迁居铁岭后繁衍而来;清初时丰润酿酒业兴盛,曹家在其祖籍丰润设立酒坊,供自家饮用;后曹家失宠失势,家道中落,其私人酒坊倒闭,酒师们散落于当地各酒坊,其技艺也随之传与民间。1945年当地易手后,中共晋察冀边区当局将当地八家私人酒坊合并,成立冀东贸易公司酒厂,后数度扩建、易名。酒厂原产散装白酒,1959年开始生产“浭阳”系列瓶装酒,推出后广受欢迎并多次获奖。为区别其他酒厂所产以浭阳命名的白酒,产品改称“曹雪芹家酒”,厂家也随产品而易名。曹雪芹家酒乃用高粱为主料,以大麦、小麦、和豌豆制成的中温大曲作糖化发酵剂,经投料、蒸料、降温、加曲、配料、发酵、蒸馏、勾兑、存贮等传统老五甑工序酿成的浓香型白酒 、清香型白酒和浓清兼香型白酒。

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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。

近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。

同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。

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澳大利亚是联邦制君主立宪制国家。国家元首是澳大利亚君主(澳大利亚与英国及其他英联邦王国共戴一君)。澳大利亚总督为澳大利亚君主不在澳大利亚时的代表,在《澳大利亚宪法》下代替君主行使职权。现任国家元首为查尔斯三世,现任总督大卫·赫利。在联邦制下,澳大利亚君主同时也是各州的君主,在各州直接任命各州总督(而不由联邦总督或政府指派)。根据现代的澳大利亚宪政惯例,君主除了在分别按照澳大利亚总理和各州州长的提名任命或撤换总督和州督时,不过问澳大利亚政治。

按照各英联邦王国在20世纪中叶确定的宪政惯例,澳大利亚君主王位的承袭规则根据历代英国法律确立、由所有王国共同承认。修改此规则需要各王国一致同意并分别立法方可有效。自澳洲立国以来,唯一一次修改王位继承权于2011年,由女王会同所有王国首脑在澳洲决定,使日后男女享有同等继承权。

根据现行宪法,澳大利亚议会由澳大利亚君主、众议院、参议院组成。

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