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线粒体基质(mitochondrial matrix)是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间,其中充满无定形液体,含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶类。其中,苹果酸脱氢酶是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中的某些酶系组成网状结构,与线粒体内膜内侧有一定的连接,利于上述酶促反应所形成的NADH转移至内膜的电子传递链中。除各种可溶性酶外,线粒体基质还含有线粒体自身的DNA(即线粒体DNA)和核糖体(粒线体核糖体)。
线粒体基质中每1μL的水溶解了约1.25mg的蛋白质,而细胞质基质中每1μL的水溶解了约0.26mg蛋白质,所以线粒体体基质较细胞质基质黏稠。虽然已知线粒体内膜含有可调节水分子转运的水通道蛋白,线粒体维持内膜两侧的渗透平衡的方式仍不明晰。
粒线体基质中的蛋白质可统称为“粒线体基质蛋白质”,这些蛋白质除少数在粒线体基质中合成外,绝大多数由细胞质基质中的游离核糖体转译产生的,这些在线粒体外合成的蛋白转运过程十分复杂:前体蛋白在游离核糖体上释放后,在细胞质分子伴侣Hsp70辅助下解折叠,然后通过蛋白质N端的转运肽跟粒线体外膜上的受体蛋白识别,在受体上或受体附近的内外膜接触点处利用三磷酸腺苷(adenosine-triphosphate,缩写为“ATP”)水解产生的能量驱动前体蛋白进入转运蛋白的运输通道,然后由电化学梯度驱动穿过粒线体内膜、进入线粒体基质。在线粒体基质中,前体蛋白继续由mHsp70继续其解折叠状态,直至Hsp60对其进行正确折叠。在折叠后,转运肽酶切除蛋白末端的转运肽,线粒体基质蛋白质最终成熟,在线粒体基质中发挥作用。
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* 脾脏切除。HES患者约43%有脾脏肿大,巨脾可出现脾功能亢进和脾梗死,导致贫血和血小板减少。出现严重脾功能亢进和脾梗死时,可考虑脾切除治疗。
* 骨髓移植。病情进展迅速,常规治疗无效,有染色体异常,年龄小于50岁,有HLA相合供者,应考虑异基因造血干细胞移植。
* 心脏外科。合并心脏病变,50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受损,可行瓣膜修补或瓣膜置换术。对吕弗琉纤维增生性心内膜炎可行心肌内膜切除术或血栓切除术。心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能,可延长其生存期。 在上述治疗的同时还应注意对症治疗,保护受累的脏器。
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东国大学站是首都圈电铁3号线沿线的一座地下车站,位于韩国首尔特别市中区奖忠洞2街。
站体为1面2线岛式月台的地下车站,候车月台设有月台幕门,并有6处出口。
* 1983年9月13日:决定站名为奖忠站(장충역)。
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