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更新于 2026-10-23

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奔驰专利电机车1号(Benz Patent-Motorwagen)是1885年由卡尔·本茨制造的一辆汽车,他被认为是世界上第一辆靠内燃机发动的现代汽车。该车在1885年时售价为600黄金马克,约合150美元,相当于2019年的4268美元。卡尔·本茨于1886年1月29日为该车申请了专利,专利号为37435。1886年7月3日,本茨在曼海姆向公众展示了他发明的汽车。1886年至1893年期间,大约有25辆与奔驰专利电机车1号型号相同的汽车被生产。

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乌岩岭国家级自然保护区内有脊椎动物约占浙江省种类的53%,共27目342种,另有昆虫15目1041种,蝴蝶类约110种。保护区内还栖息着约400多只中国特有珍禽­—黄腹角雉(Tragopan caboti),是国际濒危物种《红皮书》上列名的“濒危物种”,乌岩岭是中国唯一的黄腹角雉保护区和主要繁殖地。

* 国家一级保护野生动物8种:黄腹角雉、云豹、金钱豹、华南虎、黑麂、金雕、白颈长尾雉、鼋。

* 国家二级保护野生动物42种:穿山甲、豺、猕猴、白鹇、斑羚等。

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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