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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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苏丹莫哈末沙(Sultan Muhammad Shah,1424年至1444年),是马六甲王朝第三位苏丹。他是母干撒的儿子。他1424年至1444年统治马六甲。他的继任者是苏丹阿布沙希德沙。他被称为拉惹登加(Raja Tengah,意译:中间的君主)或拉登登加(Radin Tengah)。起初他的称号是斯里玛哈拉惹(Seri Maharaja),可是他皈依伊斯兰教以后,他有可能娶了泰米尔穆斯林的女儿。他有两个儿子,拉惹卡辛(Raja Kassim)和拉惹易卜拉欣(Raja Ibrahim)。
传说一晚苏丹莫哈末沙作了一个梦。他清楚地看到了先知穆罕默德,随后先知重复告诉他「万物非主,惟有真主,穆罕默德,真主使者」。苏丹莫哈末沙重复这些话后,先知说在下午的祷吿时间会有一艘船从吉达靠岸。苏丹莫哈末沙于是按照先知的指示,就走出船舶祈祷。往后,先知就从视线中消失。果然,梦中发生的一切都成真。
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尤里·弗拉基米罗维奇·茨维特科夫,俄罗斯材料学家。俄罗斯科学院院士。
1952年毕业于莫斯科化工学院,1953年在苏联科学院冶金材料研究所深造,并从事研究工作。1958年获副博士学位,1968年年获全博士学位。1975年获苏联部长会议奖。1985年担任该所冶金及金属加工等离子体过程实验室主任。主要从事利用等离子工艺技术改善材料性能的综合性研究。曾任《材料加工物理化学》期刊主编。2013年因电子顺磁共振的研究获扎沃伊斯基国际奖。
1994年当选俄罗斯科学院通讯院士,2006年当选俄罗斯科学院化学与材料学部院士。2020年10月12日逝世。
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