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肌抽跃癫痫合并红色褴褛肌纤维症,简称MERRF症候群(Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers Syndrome),是一种罕见粒线体遗传疾病,在患病机率约是10万人中有1.5人,根据粒线体中的异质体表现程度不同,病情的严重程度也会不同。中文译名亦译作肌阵挛性癫痫发作伴破碎红纤维病变。
* 红色破碎纤维:患者的肌肉病理组织切片在Gömöri trichrome染色法下,会呈现红色破碎状的肌肉纤维
肌抽跃癫痫合并红色褴褛肌纤维症是一种母系遗传,80%的病例是因为粒线体DNA上,8344的位置发生突变。这个突变影响了tRNA-赖胺酸的合成,进而影响了和氧化磷酸化相关蛋白质的合成。
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管事滩位于南中国海海域的黄岩岛东北240公里,最浅处水深约42米,周围水深45.72~182.88米。管事滩东北西南延伸约34海里,南达马尼拉海沟。西方文献一般称为“Stewart Bank”(“Stewart”原为人名,“Steward”才是“管家”、“干事”的意思)。根据中华人民共和国国务院(82)国函字280号文《国务院关于南海诸岛地名命名、更名方案的复函》中的要求,管事滩的地名暂不公布,也不公开引用和对外提供。
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ACC是植物激素乙烯的前体。它由ACC合酶(4.4.1.14)从甲硫氨酸合成,并通过ACC氧化酶(1.14.17.4)转化为乙烯。
ACC还表现出不依赖于乙烯的信号传导,该信号通过激活类似于人类和动物神经系统反应所涉及的蛋白质,在授粉和种子生产中发挥关键作用。更具体地说,ACC信号促进花粉管趋化因子LURE1.2在胚珠孢子体组织中的分泌,从而增强花粉管的吸引力。此外,ACC通过根原生质体中的谷氨酸受体样通道激活含Ca2+的离子流。
ACC可被土壤微生物(细菌和真菌)用作氮和碳的来源。因此,已证明使用ACC培养土壤可诱导编码ACC脱氨作用的基因丰度,这可能对植物生长和胁迫耐受性产生积极影响。
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