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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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按照惯例,国王是不会直接参政或插手政治事务,只是批准法律及皇家决议,和接待外国使者及派遣使节。不过,国王作为团结民族的象征,在这一方面更具影响力。年一度的除夕演讲是国王传统上提出负面问题的场合。此外,国王还是挪威武装部队的最高指挥官。国王虽然在挪威教会中没有正式职务,但是宪法要求国王成为其中一员。
* 哈拉尔一世(金发) 872年-933年
* 埃里克一世(血斧) 930年-934年
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* 太常寺少卿,正四品,满汉各一人。下辖寺丞、典簿、博士、司库、所牧、协律郎、读祝官、赞礼郎、司乐、笔帖式。
* 光禄寺少卿,正五品,满汉各一人。下辖大官署、珍馐署、良酝署、掌醢署之署正、署丞、典簿、银库司库、笔帖式。
* 太仆寺少卿,正四品,满汉各一人。下辖员外郎、主事、主簿、笔帖式。
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