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更新于 2026-10-07

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* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。

* B型患者相较于A型患者,其酸性神经鞘磷脂酶还有活性,只是低于正常人,所以临床症状也较轻微,此型患者的神经系统可能只有轻微受损或完全正常,脑部没有受损,生命期也较久,晚发型患者甚至可以跟正常人一样。明显的症状为腹部肿大,也是因脂类而致的肝脾肿大,脂类累积肺部可能使患者呼吸道易受感染、呼吸困难。患者生长与发育可能较缓慢且较常人容易生病。

* C型患者与A、B型不一样,并不是酵素的缺乏,而是NPC基因突变,NPC蛋白功能异常导致细胞内胆固醇的累积。目前的研究发现有95%的病人是第18对染色体上的NPC1基因突变所致,但NPC1蛋白质的确切功能仍在研究中。其发病年龄通常在学龄期,但也有部分病患在成年才发病,症状仍以肝脾肿大为主,出生的婴儿黄疸可能会延续2-4个月,肝脾肿大为渐进式的,随著年龄与累积的量而趋于明显。神经的症状包括学习障碍、智力减退、说话不清晰、步态不稳、垂直眼球运动受限、抽筋、肌张力不全等‧确定诊断需靠Dermal fibroblast的特殊染色及胆固醇酯化活性分析。

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中央人民委员会由委员长丶副委员长丶秘书长丶委员等人员组成。

1972年的宪法规定国家主席为中央人民委员会的「首班」(수반),兼任委员长职务,副委员长则由国家副主席兼任。包括国家主席及国家副主席在内,中央人民委员会的组成人员由最高人民会议选出。1972年宪法规定委员会的任期为4年,1992年宪法更改为5年。1972年宪法又规定,最高人民会议根据中央人民委员会委员长(国家主席)的提议,任免副委员长(国家副主席)丶秘书长丶委员(最多时25人)。

中央人民委员会的委员长自委员会设立以来,一直由时任朝鲜劳动党总书记兼国家主席的金日成担任。1994年7月8日,金日成病逝后,国家主席和委员长的职位至1998年委员会被修宪废除,期间一直缺位。

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王磊在入选国家队后的两年后,击剑世界杯的其中一站——法国站中夺得了男子重剑个人季军,成为了王磊的首个重要奖项。2001年王磊在世界青年锦标赛中夺得了男子重剑个人亚军,同一年,代表上海赢得了九运会男子重剑个人铜牌、男团赛事金牌。

一年后在釜山亚运会黯然夺银。2004年,王磊在西班牙站获得了个人名次第七,更在该届奥运中虽以「外卡」参赛,但却在四强赛中以15:10淘汰了上届悉尼奥运金牌得主俄罗斯的科洛博科夫,并难以预计的晋身男子个人重剑赛事决赛,最后在决赛中以8:15不敌瑞士选手马塞尔·费希尔,只能夺得一面银牌。

2006年9月,王磊在意大利都灵举行的世界锦标赛中以6:5击败葡萄牙对手,夺得中国历年来第一面男子个人重剑小项的世界锦标赛金牌。同年12月的多哈亚运,他先在男子个人重剑小项以7分之距战胜国家队队友解永俊,夺得个人的首面亚运金牌。3日后的团体小项中,他与队友解永俊和肖剑以33:35不敌南韩队,取得一面银牌。翌年8月,他在男子团体重剑小项决赛战胜哈萨克,夺得冠军。

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