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近期应用实验模式生物如线虫(秀丽隐杆线虫)和家鼠的纤毛和鞭毛进行基本细胞生物学研究使人类发生常染色体显性多囊肾的原因变得清楚。生化学家James Calvet写道:“这些发现证明了遗传学和动物模型的能力和重要性。如果没有这些遗传学研究的指引,有谁会想到一条小小的纤毛会成为研究多囊肾病的基础?”
纤毛在肾脏发育中发挥重要作用,纤毛结构功能异常直接导致肾囊肿性疾病的发生。所有的纤毛和鞭毛的装配和维持都需要依赖鞭毛内运输这个非常重要的生理过程来完成。鞭毛内运输是蛋白质插入纤毛和鞭毛膜特定位点必不可少的一项细胞功能。这些插入的膜蛋白可以启动环境反馈和细胞内信号转导通道。它们在肾小管上皮细胞的纤毛中发挥特殊作用,通过上述鞭毛内运输机制定位于肾小管上皮细胞的纤毛,被认为是正常肾细胞的发育和发挥功能的关键。纤毛上皮细胞排列于尿收集管的内腔,感觉尿流率的变化。纤毛感受尿流率的功能异常可引起肾小管上皮细胞的程序性细胞死亡(凋亡),产生常染色体显性多囊肾特征性的多囊肿。常染色体显性多囊肾可能由于环境信号的转导蛋白或感受蛋白发生突变所致,也有可能是鞭毛内运输失败的结果。
常染色体显性多囊肾基因——PKD1和PKD2编码肾管道细胞非运动纤毛上的膜蛋白。其中PKD2编码的多囊蛋白2(polycystin-2,PC-2)是一个钙激活型细胞内钙释放通道,可以使细胞外的钙离子进入细胞。而PKD1编码的多囊蛋白1(polycystin-1,PC-1)被认为是和PC-2有关,可以调节PC-2钙通道的活性。钙离子是一个重要的细胞信号,可以引发复杂的生化途径,导致细胞休眠和分化。PC-1或者PC-2失去活性,在肾管道细胞纤毛上的装配或者定位失败,对纤毛细胞钙信号的监管放松,都可能导致常染色体显性多囊肾的发生。
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卡弗·达纳·安德鲁斯(Carver Dana Andrews,12月17日)是一名美国黑色电影演员,活跃于1940年代,成名作是《罗娜秘记》和《黄金时代》。
出生于美国密西西比州柯林斯附近的一个农场,不久后全家搬到亨茨维尔,安德鲁斯在此就读萨姆休斯顿州立大学。1931年,他前往洛杉矶寻找当歌手的机会,夜间学习音乐,1938年,塞缪尔·戈德温签下他出演戏剧《Oh Evening Star》,一年后戈德温将安德鲁斯的合同卖给了20世纪福克斯,安德鲁斯开始在这里出演B级片。1942年在《柏林记者》(Berlin Correspondent)中首次担任主要角色。
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大眼澳鲈(学名:Arripis trutta),俗称澳洲鲑,为辐鳍鱼纲鲈形目鲈亚目澳鲈科的其中一种,分布于西南太平洋澳洲南部海域,包括塔斯马尼亚岛、布里斯本至维多利亚省、豪勋爵岛及诺福克岛海域,很少出现西澳大利亚及纽西兰,在深度30-39公尺,体呈椭圆形,成鱼体上半部为深蓝绿色,下半部为银白色,体侧具有黑色斑点横向排列,背鳍2个,尾鳍叉形,背鳍硬棘9枚;背鳍软条15-17枚;臀鳍硬棘3枚;臀鳍软条9-10枚,体长可达89公分,体重可达9.4公斤,寿命可达26年,稚鱼通常出现在河口、海湾,成鱼则栖息在大陆棚开放水域,成群活动,属肉食性,以其他鱼类、甲壳类、桡脚类等为食,为商业性鱼类,通常至成罐头,适合各种烹饪方式食用。
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