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更新于 2026-10-27

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硼氢化钾在90K时具有面心立方结构,其中的阴离子(BH4-)为四面体结构,B-H的键长为1.260A。

* 硼氢化钾的水溶液在100℃时完全放出氢气。

* 硼氢化钾固体和一些氧化物(如四氧化三铅)混合加热时,会发生燃烧,并产生金属单质。

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尼曼匹克症(Niemann-Pick disease),是一种脂质代谢异常的遗传疾病。过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等,甚至脑部,而造成这些器官的病变。遗传模式为体染色体隐性遗传,也就是说患病的男女比例相同,在父母双方都带因的状况下,子女有25%的机会患病。

尼曼匹克症临床上主要可分为 A、B、C、D四型。A、B型属于酸性神经鞘磷脂酶(Acid Sphingomyelinase, ASM)缺乏或活性不足,C、D型是属于细胞内胆固醇代谢、运输障碍,而酸性神经鞘磷脂酶则是正常或轻微缺乏。严重的神经系统影响主要发生在A、C型,B型则无神经系统的问题。

* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。

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《雾街》为1963年韩国剧情电影,于1963年5月10日上映,片长120分钟,由康范九执导,韩兴电影公司出品、制作及发行,黄 海、李 乡、김석훈 (1929년)、엄앵란、李璟姬、房诚子主演,本片是导演康范九其中一部电影代表作。

市中心发生一宗杀人案,负责调查案件的警察韩一在逮捕凶手的那一刻震惊地得知凶手是韩战时期在前线垂死时救过他的战友黄泰敏。然而黄泰敏只不过是个棋子,背后还有其他人指使,韩一为了消除对战友的愧疚,试图查出主谋来减轻对黄泰敏的惩罚,同时也为友谊和职责之间苦恼。但背后的主谋派出另一个打手最终杀死了黄泰敏⋯

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