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更新于 2026-10-25

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尼曼匹克症(Niemann-Pick disease),是一种脂质代谢异常的遗传疾病。过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等,甚至脑部,而造成这些器官的病变。遗传模式为体染色体隐性遗传,也就是说患病的男女比例相同,在父母双方都带因的状况下,子女有25%的机会患病。

尼曼匹克症临床上主要可分为 A、B、C、D四型。A、B型属于酸性神经鞘磷脂酶(Acid Sphingomyelinase, ASM)缺乏或活性不足,C、D型是属于细胞内胆固醇代谢、运输障碍,而酸性神经鞘磷脂酶则是正常或轻微缺乏。严重的神经系统影响主要发生在A、C型,B型则无神经系统的问题。

* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。

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陆稳,字汝成,号北川,浙江湖州府归安县人,明朝政治人物。

浙江乡试第七十一名举人。嘉靖二十三年(1544年)中式甲辰科会试第一百五十五名,登第二甲第五十一名进士。由刑部主事,歴四川副使、备兵建昌,获流贼魁首白玉,升江西右叅政、左右布政使。嘉靖四十年(1561年),广东张琏、林朝曦等地方武装攻入江西, 出没赣州、吉安两府。嘉靖四十年七月,陆稳被擢拔为都察院右副都御史、提督南赣汀漳军务,遣南赣参将俞大猷袭击农民军营寨,萧晚、罗袍、林朝曦均阵亡。平乱后,加兵部右侍郎衔,仍抚其地。不久,改任南京兵部侍郎,罢归卒。

曾祖陆震,知州;祖父陆嵩,号省斋,进士、南平县知县;父陆阶,号南山,医官,封刑部主事。母陈氏。重庆下。弟陆秀、陆稷、陆秩

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范允临(Fan),字至之,号长倩,直隶苏州府吴县(今属江苏苏州市)人。明朝官员,书画家。

万历二十三年(1595年)乙未科进士。歴官南京兵部主事、南京工部主事、郎中、云南提学佥事、福建布政使司右参议。晚年归里,筑室天平山。

《万历野获编》载其支硎山斋中悬联:「松风高士供,兰梦美人圆。」又有对云:「门前白水流将去,屋裹青山跳出来。」

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