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更新于 2026-10-26

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今出川实种(8月1日),是江户时代中后期的公卿;也是藤原北家清华家的今出川家当主。

今出川实种在宝历四年(1754年)出生,是父母西园寺公晃及今出川氏(今出川伊季女)的第三子。宝历十年(1760年)从西园寺家入继今出川家,次年(1761年)叙从五位上,后在明和三年(1766年)升叙从三位,位列公卿。经任权中纳言、踏歌节会外弁后,在安永四年(1775年)就任权大纳言。

宽政十年(1798年)任内大臣,翌年(1799年)辞职,到享和元年(1801年)逝世,享年46岁。

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部分患者伴有神经系统以外的异常:约30%有视网膜萎缩,约25%有慢性肾脏病,约15%有多指或多趾,约14%有肝纤维化,等等。出现频率与具体致病基因相关。视网膜、肾、肝异常的发病时间从先天到成年不等。

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