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更新于 2026-10-24

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其发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。 颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。运动神经元病中的进行性肌肉萎缩症(PMA)许多病例在发展到一定阶段后,会有上运动神经元的表现。进行性脊髓性肌肉萎缩症为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。本病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。

* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

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鄂依贡湖(又译“鄂依贡泊”,Ойгон нуур)是位于蒙古国扎布汗省的湖泊。

鄂依贡湖位于蒙古国西北部,由扎布汗省管辖,长18公里、宽8公里,面积61平方公里,海拔高度1,664米,蓄水量0.21立方公里,最大水深8米,盐量每公升21.46克。

根据湖滨平地上散布着10个浅而小的湖泊判断,鄂依贡湖的面积曾经很大。但如今,该湖是不深的咸水湖,湖水不适合饮用。该湖的水源依赖若干小溪流,其中一部分小溪流已经干涸。鄂依贡湖四周是干草原。

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商大节,字孟坚、号少峰,湖广承宣布政使司承天府钟祥县(今湖北省钟祥市)人,明朝政治人物,同进士出身。谥端愍。

正德八年(1513年)以《春秋》中湖广乡试第五十九名举人,曾任洛阳县学训导。嘉靖二年(1523年)登癸未科会试一百三十二名,廷试三甲五十三名进士,授江西永丰县知县,升任兵科给事中,嘉靖七年主考戊子科云贵乡试。八年勘事江西,以外艰家居。嘉靖十六年起复原职,因科道之间互相弹劾,被贬为盐城县丞。寻迁国子监丞,历升刑部郎中。嘉靖十九年,升任广东按察司佥事,奉敕整饬高肇兵备。嘉靖二十二年,升任山东布政司督运右参议。嘉靖二十四年,任河南按察司巡河副使。后改山东参政、山东按察使,嘉靖二十八年,任都察院右佥都御史、保定巡抚,期间募兵抵御北方入侵。嘉靖二十九年,任都察院左副都御史。因为当时其在外独领一军,不受仇鸾节制,而被诬陷下诏狱。恰逢当时嘉靖帝宠信仇鸾,虽然严嵩劝阻,嘉靖帝仍然坚持判处商大节死刑。三十一年八月仇鸾被杀,大节故部曲石镗、孙九思等数百人伏阙讼冤,兵部侍郎张时彻也上疏求情,但嘉靖帝仍然不听。三十二年商大节死于监狱中。隆庆元年,追赠兵部尚书,谥号端愍。

曾祖商义,永乐庚子举人、贡士。祖父商汝霖。父商盈。母姜氏。具庆下。兄大全、弟大銮。

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