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更新于 2026-10-06

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广州市荔湾区真实中学,又称广州市真光中学初中部实验校区,位于中国广州市荔湾区白鹤洞鹤翔路2号,是广州市的一所全日制公办初中。学校前身为国有企业广州钢铁集团旗下的广钢中学,2002年8月改为民办真光实验学校,2022年改为现公办学校。

学校现有教职工69人,高级教师职称及研究生学历以上教师14人,占20.27%。省级骨干教师、省级优秀教师3人,市级以上优秀教师8人,区级以上优秀教师15人,荔湾区首届品牌教师3人。

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* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。

* B型患者相较于A型患者,其酸性神经鞘磷脂酶还有活性,只是低于正常人,所以临床症状也较轻微,此型患者的神经系统可能只有轻微受损或完全正常,脑部没有受损,生命期也较久,晚发型患者甚至可以跟正常人一样。明显的症状为腹部肿大,也是因脂类而致的肝脾肿大,脂类累积肺部可能使患者呼吸道易受感染、呼吸困难。患者生长与发育可能较缓慢且较常人容易生病。

* C型患者与A、B型不一样,并不是酵素的缺乏,而是NPC基因突变,NPC蛋白功能异常导致细胞内胆固醇的累积。目前的研究发现有95%的病人是第18对染色体上的NPC1基因突变所致,但NPC1蛋白质的确切功能仍在研究中。其发病年龄通常在学龄期,但也有部分病患在成年才发病,症状仍以肝脾肿大为主,出生的婴儿黄疸可能会延续2-4个月,肝脾肿大为渐进式的,随著年龄与累积的量而趋于明显。神经的症状包括学习障碍、智力减退、说话不清晰、步态不稳、垂直眼球运动受限、抽筋、肌张力不全等‧确定诊断需靠Dermal fibroblast的特殊染色及胆固醇酯化活性分析。

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孔元,字彦亨,元朝真定府(今河北省正定县)人。

孔元骁勇有智略。1237年,弃家投奔丞相史天泽军中,多次跟随他从征战。跟随他攻取南宋焦湖,围寿春,征安丰,围泗州,多有战功。蒙哥时参加攻打五堂山寨、樊城。中统元年(1260年),跟随忽必烈北征阿里不哥,升管军总把。至元十一年(1274年),伐南宋,为前锋,所向克捷。至元十四年(1277年),进管军千户。至元十五年(1278年),为侍卫亲军千户。至元十六年(1279年),跟随行院别乞里迷失讨平昔里吉等,为宣武将军、右卫亲军总管。至元十九年(1282年)病亡。

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