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更新于 2026-10-25

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为精氨基琥珀酸合酶编码的基因,是位于第9号的染色体,称为精氨基琥珀酸合成基因。在人类,这种基因主要在肝脏及肾脏的细胞内。

精氨基琥珀酸合成基因的突变,有超过50种是会导致瓜氨酸血症1型。大部份是将合酶内的胺基酸取代成另一种,这会影响酶本身的结构,及它与瓜氨酸、天冬氨酸及其他分子的结合。小部份会引至在尿素循环中分泌不正常的酶而未能发挥它应有的功效。

基因的缺憾亦会破坏尿素循环的第3步骤,阻碍肝脏将多余的氮转化为尿素。这会导致血液内的氮(以氨的形式)及其他尿素循环的副产物(如瓜氨酸)的上升。氨是有毒物质,影响神经系统,过多的积聚会引起食欲不振、呕吐、癫痫及其他瓜氨酸血症1型征状。

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* *原涉 杜君敖 韩幼孺 绣君宾 漕中叔子少游

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大角雷兽属下有几个物种已被命名,包括安氏锤鼻雷兽(E. andrewsi)、E. grangeri、E. louksi、E. ultimum、E. ergilensi及E. efremovi。但是当中似乎只有安氏锤鼻雷兽及E. grangeri是有效的名称。其他的物种则有可能是这两个物种的异名,或是根据幼体、损坏的化石及没有太大分别的标本来命名的。

另外同属雷兽科的Titanodectes,是与大角雷兽在同一地层发现的几根颚骨,有可能是来自E. grangeri。原大角雷兽是另一个生存于始新世中期的近亲,最明显的差异是其锤是较为细少的。

* 大角雷兽在BBC系列节目《与野兽共舞》中的第二集,一只母大角雷兽的幼仔在死亡后被安氏中兽夺走后又被母兽夺回。

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