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中国图书(Beijing Book Co., Inc.),英文也译作北京图书公司,中文全称中国图书(美国)有限公司,英文全称China National Publications Beijing Book Co., Inc.,简作CNPBBCI或BBCI,是一家位于美国新泽西州林登市的图书进出口公司。
该出版商成立于1981年,原为中国图书进出口总公司驻美国代表处,是一家中国人在美国创办的企业,主要从事美国书刊文献进口业务,包括向中国图书馆进口美国出版物(书籍、期刊、其它系列和政府出版物),采购报纸、音乐产品、微型产品以及CD-ROM等。
中国图书隶属于中国图书进出口(集团)总公司,是中国大陆出版界第一家全资海外子公司。该机构官网域名cnpbbci.com注册于2002年6月20日。
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目前已发现近40个致病基因,其中一个是X染色体隐性遗传,其余均为常染色体隐性遗传。较常见的致病基因有AHI1、CC2D2A、CEP290、CPLANE1、TMEM67,出现频率与族群相关。部分病例尚无法找到致病基因。致病基因变异影响了细胞初级纤毛的功能,从而导致一个或多个器官异常。
据估计,总发病率介于五万分之一与十万分之一之间。
茹贝尔综合征的临床表现包括肌张力低、运动发育迟缓、共济失调,以及由此引起的言语障碍。多数患者幼年有眼动异常和呼吸控制异常,但一般随年龄增长而改善。常伴有认知障碍。
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彼得·谢苗诺维奇·基尔萨诺夫(Пётр Семёнович Кирсанов;11月7日)是苏联军事人物,苏联空军元帅(1982年)。苏联功勋军事飞行员。
1919年出生于卡卢加省。1941年加入联共(布)。
1936年8月参加红军。1938年毕业于卡恰军事航空学校。1939年至1940年参加苏芬战争。1941年6月22日德国进攻苏联,基尔萨诺夫在第一时间奔赴前线作战。在一次护卫轰炸机任务中,由于天气原因和指挥失误,造成轰炸机在涅瓦河附近因燃料耗尽而坠毁,六名队友牺牲。他从中队长被降职为普通飞行员。
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