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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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司马洪,字孔业,河内郡温县(今河南省焦作市温县)人,西晋太宰、持节、都督中外诸军事、安平献王司马孚之孙,大司马、义阳成王司马望次子,晋朝宗室。
司马洪过继给堂叔昌武亭侯司马遗,在曹魏历任典农中郎将、原武郡太守,封襄贲男。晋武帝司马炎接收禅让建立西晋后,于泰始元年十二月丁卯(266年2月9日)封堂弟司马洪为河间王。司马洪被册立为河间王十二年,于咸宁二年二月丙戌(276年3月7日)去世,谥号平。
* 司马整,西晋南中郎将、南阳郡太守、随穆王
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大卫·马迪奥斯(David Mateos Ramajo,Mateos),西班牙足球运动员,现为广西平果哈嘹球员,司职中场。马迪奥斯是西甲皇家马德里的青训球员,曾效力皇马的C队和B队。
2010年4月3日,马迪奥斯第一次被征召代表皇家马德里一队对桑坦德竞技的比赛,但最后并未上场。在2010-2011的西甲赛季前,马迪奥斯正式跟皇马一队签约,并穿起罗伊斯顿·德伦特的15号球衣。2010年11月23日,马迪奥斯首次亮相于欧洲足球冠军联赛中皇家马德里对阿贾克斯的比赛,在最后10分钟替补出场。
2011年1月29日,雅典AEK与马迪奥斯签订了一份为期6个月的租借合同。后又在夏季租借至萨拉戈萨。2012年6月,马迪奥斯回到了皇家马德里卡斯蒂利亚。2013年9月2日,马迪奥斯加盟匈牙利足球俱乐部费伦茨瓦罗斯TC。
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