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丙酰辅酶A + 碳酸氢盐 → 甲基丙二酰辅酶A → 琥珀酰辅酶A
维生素B12在此反应中起重要作用。辅酶B12（腺苷钴胺素）是维生素B12的一种有机金属形式。它是甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅因子。甲基丙二酰辅酶A转化为琥珀酰辅酶A是自由基反应。
甲基丙二酸血症（Methylmalonic Acidemia，MMA）
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