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据估计,总发病率介于五万分之一与十万分之一之间。
茹贝尔综合征的临床表现包括肌张力低、运动发育迟缓、共济失调,以及由此引起的言语障碍。多数患者幼年有眼动异常和呼吸控制异常,但一般随年龄增长而改善。常伴有认知障碍。
部分患者伴有神经系统以外的异常:约30%有视网膜萎缩,约25%有慢性肾脏病,约15%有多指或多趾,约14%有肝纤维化,等等。出现频率与具体致病基因相关。视网膜、肾、肝异常的发病时间从先天到成年不等。
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超级蓬松行星是一种系外行星,其质量仅比地球大几倍,但半径却比海王星大,因此它的平均密度非常低。 它们比膨胀的低密度热木星更冷,质量也更小。
已知最极端的例子是开普勒51周围的三颗行星,都接近木星大小,但密度均低于0.1g/cm 3 。 这三颗行星于 2012 年被发现,但它们低密度的特性直到 2014 年才得到确认。 另一颗类似的行星是Kepler-87c 。
一种假设是,超级蓬松行星大气层顶部具有大量尘埃连续流出,(例如, Gliese 3470 b )——因此观测到的表面实际上是大气层顶部的尘埃。
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京城在春秋时期属郑国,曾为郑国东迁后的第一个国都。郑国迁都新郑之后,郑庄公以此城封大叔段,为《左传》中记载的京城大叔,郑伯克段即发生在此地。周襄王十六年(公元前636年)发生“叔带之乱”,襄王出避,郑文公迎襄王居于京,后亦称“襄城”。
京城在战国时期韩灭郑后属韩国。秦朝时在此置京县,《史记·项羽本纪》载:楚汉“战荥阳南京、索间”,京即京城。至北齐时废京县,并入荥阳县。清朝时合京、襄二字,称“京襄城”。
京城古城址平面呈南北长方形,南北长1722米,东西宽1418米,周长约6300米。今地面尚存城墙8段,长约1000多米,其中东南城角一段长约60多米,高约10米;东北城角长约200余米,高约6米,墙基宽约25米;西城墙尚有一段保留,高5米,城上夯层、木棍架孔清晰可见。夯层中为圆形夯窝,直径约8厘米,夯层较薄,一般厚5~12厘米,土质非常坚硬。南墙与东墙外有深沟,南城墙外深沟今称车轮沟,东墙已被横沟截成数段,城门已无存。城内发现有春秋至汉代的陶片等遗物,城外四周亦发现有大量空心砖墓。1979年,城内还出土了两枚汉代金饼,重约500克。
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