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由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。
* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
* 肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
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陈光中(12月25日),又名桂三,国民革命军中将,湖南邵东双泉铺人。
1918年加入湘军第一师学兵营,不久离营,在隆回武冈聚众为匪。1926年被国民革命军第八军第二师师长周磐招安任营长参加北伐。1927年“马日事变”后,陈脱离周磐部, 自称“反共先遣司令”。1928年被蒋介石委任为湘东剿共司令、“独立第五师第二训练处处长”,参与截击平江起义,血洗平江长寿街及东南乡。1930年进剿浏阳、茶陵、莲花县的红军与苏区,何键为其上报蒋介石请功:“剿共身先士卒,屡建奇功,安定地方,莠民彻底根绝”。1931年长沙战役后何键将湘西土著陈子贡部合并入陈光中 独立支队,扩编为第63师,陈光中任中将师长,驻湘赣苏区的莲花、永新围剿湘赣红军。1937年6月授中将。
抗战爆发后,参加淞沪会战,第63师由于接防迟缓,丢失了金山卫海防要地,日军登陆后淞沪战局崩溃。陈光中因此被第三战区军法逮捕判刑,囚禁于江西上饶。1938年2月被免职囚禁,获释后回乡。1949年8月任湖南省隆回县县长及中国人民反共救国军司令,12月6日在湖南隆回谢家冲被俘,12月25日在湖南邵阳被公审处决。
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信家是尾张国上四郡的守护代织田伊势守家(岩仓织田氏)当主织田信安的次子,他的母亲是织田信秀的妹妹秋悦院。
永禄元年(1558年),由于父亲信安打算废掉兄长信贤,来让信家继承家督之位,因此引发了两父子之间的家督之争,尾张上四郡的家臣团分裂成两派。后来信贤成功击败信安,将信安、信家两父子一同放逐出岩仓城,但在同年的浮野之战败于织田信长,导致本家灭亡。在此之后,信家便与父亲信安一起侍奉美浓斋藤氏,抵抗织田信长。后来在信长平定美浓之后,信安父子被信长出于同族之谊赦罪,信家在此时便成为信长的嫡子织田信忠的家臣。
在永禄十二年(1569年),荒子城主前田利春的嫡子前田犬千代(日后的前田利家)元服时,与信家结成了乌帽子亲,并接受其“家”的偏讳,取名为“利家”。
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