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更新于 2026-10-24

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和平宫(Vredespaleis),创建于1913年8月28日,位于荷兰海牙,被认为是国际法之都,国际法院(联合国的主要司法机构)和常设仲裁法院以及海牙国际法学院均坐落此处。和平宫还有藏书极为丰富的和平宫图书馆。2014年4月8日被授予欧洲文化遗产称号。

* 常设国际法院(1922年-1946年),国际联盟的司法机构。

* 国际法院(1946年-至今),联合国的司法机构。

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弗朗奇斯卡(Francisca)或称弗朗西斯科(Francesca),是一种法兰克人使用的用来投掷的斧头,在5世纪至8世纪被广泛使用。

弗朗奇斯卡有各种形状。最大的特点就是其明显的拱形头部。弗朗奇斯卡比一般的斧头刃部更小,而斧柄则被加长,这样使其重心更加安定,利于投掷。为了不被敌人使用,斧柄被改造的更加易断,斧头部则被设计的更不易拔出。

弗朗奇斯卡的最大射程大约为十二米,有效杀伤距离为四米。虽然威力巨大,但是由于投掷武器精度低,不能平射,弗朗奇斯卡更多是用于破坏敌人的盾牌或者威慑、挑衅敌人。

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由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。

* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

* 肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

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