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更新于 2026-10-22

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贝克型肌肉萎缩症是肌肉萎缩蛋白缺陷造成的疾病,患者可以制造肌肉萎缩蛋白,但功能不正常且无法百分之百有效工作。虽与杜兴氏肌肉营养不良症有相同的基因缺陷,但表现型有所不同,此症患者病症通常较轻微。裘馨氏肌肉萎缩症的肌肉萎缩蛋白是完全缺陷,而此症的肌肉萎缩蛋白只是部分缺陷。

其发生率为1/30000,发病年龄平均为11岁。

遗传方面,其遗传方式为一种X染色体性联隐性遗传的进行性肌肉萎缩症,女性通常只会是隐性带因者。

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相关阅读:贝克型肌肉萎缩症是肌肉萎缩蛋白缺陷造成的疾病

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伊丽莎白·贾给·德·拉格(Élisabeth Jacquet de La Guerre;6月27日),未婚时姓名为伊丽莎白·贾给,法国音乐家,大键琴演奏家和作曲家 。

伊丽莎白·贾给出生在法国巴黎的音乐世家,祖父及父亲都是大键琴制造商,5岁时就在路易十四前演奏大键琴,并在少女时期进入法国宫廷,由蒙特斯庞侯爵夫人监督她的教育,她担任宫廷乐师,直到宫廷迁至凡尔赛宫为止。1684年她与风琴师米歇尔·德·拉格(Michel de La Guerre)结婚,在巴黎举办音乐会及教授音乐,成为深受好评的音乐家。伊丽莎白·贾给的作品有清唱剧、歌剧,也有由乐器演奏的组曲和奏鸣曲,1695年,她创作了一组三重奏奏鸣曲,其中包括Marc-Antoine Charpentier、FrançoisCouperin、Jean-FéryRebel和Sébastiende Brossard的奏鸣曲,是法国最早的奏鸣曲。

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相关阅读:伊丽莎白·贾给·德·拉格

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* 子: 朴泰龟(1654-1725),妻庆州李氏

* 子: 朴圣龟(1656-1713),进士,妻南原梁氏

* 2021年MBN电视剧《绑匪-盗取命运》:权俞利 饰演

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