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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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阿尔伯特·弗里德里希·施佩尔是一位德国建筑师和城市规划师。他的父亲阿尔伯特·施佩尔曾是阿道夫·希特勒的首席建筑师,后在二战期间担任纳粹德国装备与军火部长一职。小阿尔伯特·施佩尔的祖父也是一名建筑师。
施佩尔于1964年收获第一个国际奖项,并开设了自己的办公室。1977年,他成为凯撒斯劳滕工业大学城市规划方面的教授。1984年,施佩尔在法兰克福创立了Albert Speer & Partner GmbH。施佩尔的事务所主持了2000年汉诺威世博会园区的设计。事务所还参与了慕尼黑申办2018年冬奥会的设计工作。
他曾为沙特阿拉伯设计刑事法庭。施佩尔的事务所2001年在上海设立办公室,规划了位于嘉定区安亭镇的上海国际汽车城,并作为2008年北京奥运会的首席设计师规划了北京中轴线。施佩尔的事务所也为2022年在卡塔尔举行的世界杯设计场馆。
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宣成乡是中国福建省龙岩市长汀县下辖的一个乡。
长汀县辖乡。1949年设第九区,1958年改赤男公社,1960年更名宣成公社,1984年改宣成乡。位于县境南部,距县城66公里。面积159.平方公里,人口2.2万。通公路。辖畲心、中畲、下畲、长桥、寨背、兰田、泮溪7个村委会。农业主产水稻、薯类、蔬菜,兼产烟叶、木材、油桐。建有张赤男烈士纪念碑。为中国人民解放军高级指挥员杨成武出生地。
长桥村、畲心村、中畲村、寨背村、下畲村、兰田村、泮溪村、溪源村。
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