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肌抽跃癫痫合并红色褴褛肌纤维症,简称MERRF症候群(Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers Syndrome),是一种罕见粒线体遗传疾病,在患病机率约是10万人中有1.5人,根据粒线体中的异质体表现程度不同,病情的严重程度也会不同。中文译名亦译作肌阵挛性癫痫发作伴破碎红纤维病变。
* 红色破碎纤维:患者的肌肉病理组织切片在Gömöri trichrome染色法下,会呈现红色破碎状的肌肉纤维
肌抽跃癫痫合并红色褴褛肌纤维症是一种母系遗传,80%的病例是因为粒线体DNA上,8344的位置发生突变。这个突变影响了tRNA-赖胺酸的合成,进而影响了和氧化磷酸化相关蛋白质的合成。
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殷钧,名一作殷均。字季和,南朝梁文学家,书法家,陈郡长平县(今河南省西华县北)人,父亲殷睿。
少好学,善隶书,为当时楷法。梁武帝时,娶永兴公主,拜驸马都尉。任司徒左长史、侍中等职,为秘书郎、秘书丞时,校定秘阁四部书,编写目录。迁为临川内史,虽体弱多病,只能闭阁卧床治理政事,因而也不甚扰民。在任有政绩,为吏民所拥护,劫盗皆逃离临川境。抓获劫盗首领到郡衙,但并不施加刑罚,而是和言悦色地指责他的罪行。这个劫帅大受感动,顿首下拜请求改过,殷钧当场命令将他释放。这人后来成了个守法百姓。后官至散骑常侍、领兵校尉、东宫学士、国子祭酒等职。中大通四年,卒,时年四十九岁。谥贞子。二子:殷构,殷渥。《全上古三代秦汉三国六朝文》存其文二篇。《先秦汉魏晋南北朝诗》存其诗一首。
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永琨出生于乾隆八年二月十六日亥时(1743年3月11日),其父亲为雍正帝第五子,乾隆帝弘历之弟,和恭亲王弘昼,母亲则是嫡福晋吴扎库氏(副都统五什图之女)。因此永琨是乾隆帝的姪子,是当时的近派宗室之一。
乾隆四十年十二月十九日(1776年2月8日),通过考封制度,永琨等二十名宗室子弟获封爵位,永琨被封为不入八分辅国公,并且任命在散秩大臣上行走(从二品武职)。
乾隆四十六年十月二十三日(1781年12月8日),永琨被授为正二品的正白旗蒙古副都统。
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