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* 神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
* 肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
* 其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
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异麦芽糖是一种二糖，类似于麦芽糖，但拥有α-(1-6)-糖苷键，而不是麦芽糖的α-(1-4)-糖苷键。可水解为两个葡萄糖分子。 麦芽糖浆在转葡糖苷酶 (TG，也称α-葡萄糖苷酶、葡萄糖基转移酶) 作用下将已游离出的葡萄糖转移至另一个葡萄糖或麦芽糖分子的α-1，6位上，生成异麦芽糖、异麦芽三糖、异麦芽四糖、异麦芽五糖和潘糖等具有分支结构的低聚糖类。异麦芽糖不被酵母所发酵，异麦芽糖系非发酵性低聚糖。
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