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渐进性纤维化间质性肺病患者常见的症状有：
间质性肺病患者确诊后发展至渐进性纤维化的时间约为11-15个月，而后医师约需9-12个月确诊渐进性纤维化的表型，病患约会在症状开始后的61-80个月死亡，肺部上皮损伤或增殖以及自体免疫系统是可能造成渐进性纤维化间质性肺病的风险因子。
另外，疾病的急性恶化会让渐进性纤维化间质性肺病病患的预后变差以及增加死亡风险，目前急性恶化尚无正式的统一定义，不过在大部分的案例中，急性恶化表示一个月内有严重的呼吸恶化，并伴随新的弥漫性肺泡损伤。
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