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更新于 2026-10-05

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遗传性血管水肿( hereditary angioedema,HAE ) 会导致病人反复严重水肿。 最常影响手臂、腿部、面部、肠道和呼吸道。 犯及消化道时病人可能会出现腹痛和呕吐。呼吸道水肿可阻塞呼吸道导致病人呼吸困难。 如果没有预防性治疗,发作常为两周一次并持续几天。

HAE 主要分为三类。 I 型和 II 型是由SERPING1基因突变引起的(该基因产生补体 C1 抑制蛋白),而 III 型通常是由于F12 (因子 XII)基因的突变导致缓激肽水平增加而促进肿胀。 本症可能是体染色体显性遗传,也可能是由于新的突变造成。 诱发因子可能包括轻微的创伤或压力,但发作前通常没有任何明显的诱发因子。 I 型和 II 型的诊断是由检验补体C4和 C1 抑制剂的浓度得知。 HAE 的盛行率大约为 50,000 人中有一位患者。 通常在儿童时期被发现。 I 型和 II 型在女性和男性的盛行率相同, 而 III 型以女性病人较多。 如果影响到呼吸道,未经治疗的死亡风险约为 25%。 适当治疗的预后通常不错。 1888 年,加拿大医生威廉·奥斯勒首次描述了这种情况。

HAE 的治疗包括预防与发作时的治疗。 在发作期间需要支持性治疗,例如静脉输液和维持呼吸道。 可使用C1抑制剂药物预防和治疗,而ecallantide和icatibant可用于治疗急性发作。

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最上直家(?—应永17年1410年2月9日)日本南北朝时代末期至室町时代前期武将,出羽国最上氏第二代当主。山形城城主,官位是左京大夫。父亲为最上氏始祖斯波兼赖(又称最上兼赖)。妻子为伊达宗远的女儿,儿子则有最上满直、天童赖直、黑川氏直、高栉义直、蟹泽兼直和成泽兼义。

最上直家是斯波兼赖的嫡男,永和元年1375年兼赖继承了最上氏家督成为第二代当主。最上直家曾经在应永三年1396年到达小白川天满神社(北野天满宫)参拜菅原道真。至德元年1384年却有记载最上直家创建至德寺。应永十七年1410年,最上直家病逝并埋葬于山形县山形市山家本町的金胜寺。

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高原大区(德语、Espace Mittelland)是瑞士联邦的七个大区之一。根据瑞士联邦统计署的定义,高原大区由位于瑞士的五个联邦州组成:伯尔尼州、弗里堡州、索洛图恩州、纳沙泰尔州和汝拉州。

在欧盟设立的地域统计单位命名法中,高原大区的范围与联邦统计署定义相同,为第二等级区划。

高原大区的原文名称是“Espace Mittelland”,由该地区两种官方语言各取一个词组合而成。“Espace”是法语中“空间”的意思,而“Mittelland”是德语中瑞士高原的意思。该地区法语和德语官方名称都使用这个双语混合词。

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