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更新于 2026-10-06

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常染色体显性多囊肾基因——PKD1和PKD2编码肾管道细胞非运动纤毛上的膜蛋白。其中PKD2编码的多囊蛋白2(polycystin-2,PC-2)是一个钙激活型细胞内钙释放通道,可以使细胞外的钙离子进入细胞。而PKD1编码的多囊蛋白1(polycystin-1,PC-1)被认为是和PC-2有关,可以调节PC-2钙通道的活性。钙离子是一个重要的细胞信号,可以引发复杂的生化途径,导致细胞休眠和分化。PC-1或者PC-2失去活性,在肾管道细胞纤毛上的装配或者定位失败,对纤毛细胞钙信号的监管放松,都可能导致常染色体显性多囊肾的发生。

常染色体显性多囊肾患者虽然出生时就已经发生基因突变,但却在以后的生活中才出现多囊肾病的表现。这可以用二次打击假说来解释。二次打击假说又称为Knudson假说,是在癌症研究中借来的,在肿瘤发生前致癌基因的两个拷贝都处于休眠状态。在常染色体显性多囊肾中,第一次“打击”是先天性的(无论是PKD1或者是PKD2出现突变),第二次“打击”是指在以后的生活中细胞的生长和分裂。常染色体显性多囊肾的二次打击假说在1992年由Reeders首先提出,并已经被国外多项研究所证实。如常染色体隐性多囊肾患者在出生时就发病,而囊肿衬里上皮细胞正常的PKD1或PKD2基因拷贝中可以发现体细胞突变。

常染色体显性多囊肾的诊断主要依靠影像学或分子遗传学检测来明确。在年龄30岁以上的患者或PKD1突变的年轻患者,检测的敏感度接近100%;而在30岁以下的PKD2突变年轻患者,检查的敏感度仅有67%。婴儿或者儿童在影像学检查中没有看到明显的囊肿,仅有高回声肾的表现发生常染色体显性多囊肾的危险为50%。在没有常染色体显性多囊肾家族史的人,出现双肾肿大和囊肿,伴有或没有伴有肝囊肿,并且不存在其他表现的,提示可能肾囊肿性疾病,但并非诊断明确的证据。

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阿塔图尔克在Millet Farm(Millet Çiftliği)为自己建造了一座公馆。该住所由建筑师Sedat Hakkı EldemIt设计,1929年完工。这座公馆最初被称为米莱农场公馆(“米莱”是土耳其语中的“民族”一词),沿用原农场名。

该建筑原为木制公馆,后来进行了翻新。这座两层楼的建筑有三个贵宾室和十一个房间,它还配备了从Dolmabahçe Palace带来的家具。

阿塔图尔克在这座公馆中度过了夏季。他邀请了一些著名土耳其歌手和音乐家,包括萨菲耶·艾拉和Münir Nurettin Selçuk等举办Turkish classical music表演。在公馆时期,他还提议建立Turkish Historical Society和土耳其语言协会。

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近现代城市规划理论与实践,其近代的起源在城市规划学术界内被认为是多元和复杂的,但通常被归结为几大基本事件,即:霍华德的田园城市(Garden City)、美国兴起的城市美化运动(City Beautiful Movement)和公共卫生改革(Public Health Reform)等。

在忽略中国等国家在古代对于城市建制的规则之外,近现代城市规划理论与实践的渊源最早应追溯到欧文、圣西门、傅立叶、Godin和Cabet等乌托邦、空想社会主义和社会平等的传统思潮。

从社会发展背景上看,近现代城市规划的起源脱离不了19世纪工业化及城市化状况。市场失灵是西方近现代城市规划产生的基础,理性和科学是其职业化的标志。理性的综合规划模式主导了20世纪前50-60年的城市规划实践,并在战后凯恩斯国家干预主义盛行时期达到高潮。此间,综合规划的权力和范围在规划实践中不断扩张,似的规划在很大程度上取代了市场对空间配置的作用,最终导致由市场失败转化为规划失败。

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