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近期应用实验模式生物如线虫(秀丽隐杆线虫)和家鼠的纤毛和鞭毛进行基本细胞生物学研究使人类发生常染色体显性多囊肾的原因变得清楚。生化学家James Calvet写道:“这些发现证明了遗传学和动物模型的能力和重要性。如果没有这些遗传学研究的指引,有谁会想到一条小小的纤毛会成为研究多囊肾病的基础?”
纤毛在肾脏发育中发挥重要作用,纤毛结构功能异常直接导致肾囊肿性疾病的发生。所有的纤毛和鞭毛的装配和维持都需要依赖鞭毛内运输这个非常重要的生理过程来完成。鞭毛内运输是蛋白质插入纤毛和鞭毛膜特定位点必不可少的一项细胞功能。这些插入的膜蛋白可以启动环境反馈和细胞内信号转导通道。它们在肾小管上皮细胞的纤毛中发挥特殊作用,通过上述鞭毛内运输机制定位于肾小管上皮细胞的纤毛,被认为是正常肾细胞的发育和发挥功能的关键。纤毛上皮细胞排列于尿收集管的内腔,感觉尿流率的变化。纤毛感受尿流率的功能异常可引起肾小管上皮细胞的程序性细胞死亡(凋亡),产生常染色体显性多囊肾特征性的多囊肿。常染色体显性多囊肾可能由于环境信号的转导蛋白或感受蛋白发生突变所致,也有可能是鞭毛内运输失败的结果。
常染色体显性多囊肾基因——PKD1和PKD2编码肾管道细胞非运动纤毛上的膜蛋白。其中PKD2编码的多囊蛋白2(polycystin-2,PC-2)是一个钙激活型细胞内钙释放通道,可以使细胞外的钙离子进入细胞。而PKD1编码的多囊蛋白1(polycystin-1,PC-1)被认为是和PC-2有关,可以调节PC-2钙通道的活性。钙离子是一个重要的细胞信号,可以引发复杂的生化途径,导致细胞休眠和分化。PC-1或者PC-2失去活性,在肾管道细胞纤毛上的装配或者定位失败,对纤毛细胞钙信号的监管放松,都可能导致常染色体显性多囊肾的发生。
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民族英雄是一个国家或民族中的部分人士对为了保障本国及民族的利益献出自己的生命或者做出重大贡献的人的称呼,包括维护国家领土、领海、领空主权完整、保障国家安全、维护人民利益及民族尊严、于历次战争中,献出生命和作出贡献的仁人志士,相对于他们自己所在的民族来说的。随着历史或族群认同的变化,人们对民族英雄的认知可能会发生变化。
狭义民族英雄是一个民族在“反抗外来民族的侵略、压迫的斗争中做出了杰出贡献的人物,其中包括在反抗斗争中不畏强暴、不怕牺牲的人”。以上定义适合于任何民族,并且不受地域和历史时间限制,也不受成功失败、人物大小条件限制。譬如中国历史著名民族英雄有岳飞、文天祥、于谦、戚继光、袁崇焕、李定国、郑成功、林则徐、邓世昌、张自忠、谢晋元等等。又譬如在法国,在英法百年战争中抵抗英国入侵的贞德,就被视为法兰西民族的民族英雄。纳粹德国中勇于反抗希特勒屠杀命令的埃尔温·隆美尔。血胆老将巴顿,美国的民族英雄。
广义民族英雄的定义是:在和平、变革时期,为民族的发展繁荣做出杰出贡献的人物。例如中国从何子渊的教育革新,再到孙中山的辛亥革命;又如法国拿破仑的改革措施,这些都是广义的民族英雄。
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