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更新于 2026-10-26

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《南村辍耕录》,又称《辍耕录》,共三十卷,元末陶宗仪作品。

陶宗仪元末避乱松江华亭南郊,一边教书,一边耕作。农暇时,在树荫下摘采树叶子,随手在叶子上写劄记,写完放在盎内;太阳下山后,把盎埋在树下,如此十余年,后由其门生加以整理,得五百八十余条,因自号南村,故名《南村辍耕录》。

《南村辍耕录》所记多是琐闻笔记,以元代为主,宋代次之,多记典章、文物、风俗、军事,如《旗联》、《权臣擅权》、《为将嗜杀》等条目;又论及小说、戏剧、书画等,如《叙画》、《杂剧曲名》等条目,“凡六合之内,朝野之间,天理人事,有关于风化者,皆采而录之”。卷二十四《黄道婆》条目,记载纺织女的事迹。卷二十四“勾栏压”,记载至元二十二年(1362年)松江一勾栏棚顶崩塌,压死“入勾阑观排戏者”四十二人之事。总之,《南村辍耕录》内容庞杂,有一些资料是陶宗仪亲身经历,如卷十四“人腊”条中记述小人人腊(干尸)出售,身长只有六寸多一点;陶宗仪善于摘抄前人史料,加以考证辨伪,史料价值和学术价值都很高。

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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