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更新于 2026-10-27

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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相关阅读:Β-酮硫解酶缺乏症

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2021年6月7日,国家发展改革委员会印发《长江三角洲地区多层次轨道交通规划》,杭州至德清线位列其中。

2021年7月27日,浙江政务服务网发布《杭州至德清市域铁路工程环境影响评价第一次公示》,公示段从杭州市境内的仁和北站引出,至湖州市德清县境内的德清高铁站止。

2021年11月2日,浙江省发改委批复《杭州至德清市域铁路工程可行性研究报告》。

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格洛克43的套筒内部的复进簧为双复进簧式设计,大大降低了后坐力和提高了全枪的寿命。亦会有经改进的弹匣设计,以便左右手皆可以直接按下加大化的弹匣卡榫以更换弹匣。

与其他9×19毫米鲁格口径不同,格洛克43是在奥地利和美国生产(奥地利生产的会在套筒上印上了“AUSTRIA”,美国生产的则是“USA”);但与其他9×19毫米鲁格口径一样,可在美国上市并作国内市场销售。

目前它是格洛克公司第三把瘦身手枪型号(第一把是格洛克36、第二把则是格洛克42),超紧凑型底把、套筒及枪管的尺寸与其他型号不同,为了保持握把的阔度而改用了只有6发容量的单排弹匣,并另有加厚弹匣底座以便于握持,因此无法与同口径型号互换。

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