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更新于 2026-10-07

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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* Masterlink Studios(萨里郡)、 RAK录音室(伦敦)和 Modulator Music(多伦多)录制

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侯应龙(2月10日(永历四年正月甲子)),字寅生,淮安府山阳县人,南明军事人物。

侯应龙是一名总兵,南京失守后入山联合张福寰,与张图容、杨国士聚众万多人屯驻麻埠,挂义胜将军印;他们未能攻下霍山,退后收复舒城和潜山,自刘家园攻取狮子寨及南关,于管家渡驻扎。不久军队转至将军寨,和应寿州吴邦畿、池州曹大镐兵马。永历四年(1650年)正月,清兵攻陷将军寨,侯应龙骑马出走,用头发作弓弦,发下剩余几箭,之后在水潭扔掉官印,被擒杀。水潭淤塞,现在名为「落印潭」。

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