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茹贝尔综合征的临床表现包括肌张力低、运动发育迟缓、共济失调，以及由此引起的言语障碍。多数患者幼年有眼动异常和呼吸控制异常，但一般随年龄增长而改善。常伴有认知障碍。

部分患者伴有神经系统以外的异常：约30%有视网膜萎缩，约25%有慢性肾脏病，约15%有多指或多趾，约14%有肝纤维化，等等。出现频率与具体致病基因相关。视网膜、肾、肝异常的发病时间从先天到成年不等。

确诊后应接受全面检查和基因检测，并定期接受眼、肾、肝等相关检查。对运动、语言、认知障碍可进行康复训练。

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自从赢得世界大赛之后，农用飞机德思奇已经成为尽人皆知的草根冠军。可是有一天在练习时，他的身体发现异样。经检查后知道他的引擎齿轮箱出了问题，该型号的齿轮箱由于老旧已经停产，这也意味著德思奇再也无法参加激烈的比赛。一天夜里，不甘失败的德思奇继续挑战极限，结果引发弯角服务站机场加油站的大火。虽然被年老的消防车梅叔侥幸扑灭火灾，但是由于机场安全消防措施不过关，需要多一位消防员，否则面临著机场被关闭的命运。德思奇为这事件负责一切，他前往山林消防基地培训，改装成水上飞机。由刀锋负责训练德思奇，但德思奇的引擎问题，一直没有合格。直到一次山火，山上有多个火头，德思奇因引擎问题而困扰著，没有听从刀锋的指示，他飞到湖上装水阻止火势蔓延。最后德思奇引擎进水熄火，刀锋也成功把德思奇拉上岸，但这时火势已经无法控制，还有刀锋得知了德思奇的引擎出了问题，他们只好躲到一个旧矿洞里，让火势燃烧过去，因此刀锋被烧伤送回基地。郊野公园的平民开始撤离，但火势已经蔓延到出口，大部分平民被困在火场。德思奇和其他消防员救下了被困在火场平民，但最终德思奇用力过度而坠机，昏迷了五天才醒来，消防基地的维修员弹珠把德思奇的引擎齿轮箱完全修理好。德思奇也成功毕业、机场重新开放，他也可以继续参加激烈的比赛。

德思奇（Dusty Crophopper）

一架空中农用机Tractor AT-802飞机。

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的邮政编码为P281，INSEE市镇编码为P374。

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