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孔奂早孤,由叔父孔虔孙抚养。自幼好学,善写文章,经史百家,无不通读。南梁时州举秀才,射策高第。在梁武帝时官至扬州主簿、镇西湘东王外兵参军、尚书仪曹侍郎。侯景之乱中,被侯景部将侯子鉴俘获,朝士多卑屈,只有他傲然自若。令其掌书记,士民多被侯景拘逼掠夺,赖孔奂从中保全性命。乱平之后,王僧辩为扬州刺史,孔奂为扬州治中从事史。大乱之后,重新草创,宪章故事、仪注体式、书翰表笺,皆出于孔奂之手。梁敬帝时,陈霸先辅政,授其为司徒右长史、给事黄门侍郎。当时北齐派东方志、萧轨率军来犯,兵至后湖。敌军压境,粮运受阻。孔奂担任贞威将军、建康令,夜监备饭,以荷叶裹麦饭供军队决战,破敌获胜。
陈霸先建立陈朝,孔奂为太子中庶子,永定二年(558年)出为晋陵郡太守,在郡清白自守,俸禄分恤孤寡,郡中号称他为“神君”。陈文帝即位,征为御史中丞,天嘉二年(561年)孔奂和太子中庶子虞荔,因为国家财政紧张,启奏设立征收煮海盐的赋税和设立官府专利卖酒的机构。文帝下诏采纳了这一建议。后又为散骑常侍、中书舍人,掌诏诰。后为五兵尚书。天康元年(566年)陈文帝病危,召五兵尚书孔奂、安成王陈顼等人商议继位者问题。文帝担忧太子陈伯宗柔弱将来不能保住皇位,对陈顼说:“吾欲遵太伯故事。”即要学吴太伯以天下让贤的故事。陈顼坚决推辞。文帝又要求孔奂等“宜遵此意”。孔奂流涕回答:“陛下御膳违和,痊复非久。皇太子春秋鼎盛,圣德日跻,安成介弟之尊,足为周旦。若有废立之心,臣等愚诚,不敢闻诏。”陈文帝说:“古之遗直,复见于卿。”任命孔奂为太子詹事。
陈顼即位为陈宣帝,太建六年(574年)十二月十二日,陈朝任命度支尚书孔奂为吏部尚书。孔奂为官清正,性格梗直,敢于直谏,居官正直,选举不受请托。太建八年(576年)加侍中。当时始兴王陈叔陵在湘州,求宰相之职。孔奂说:“三公之职,本以德举,未必皇枝。”陈后主时,终官弘范宫卫尉。其子孔绍新、孔绍安、孔绍忠。有集十五卷,弹文四卷,已佚。今存诗作一首。
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根本的机转通常源自结缔组织-缺乏Type I collagen。在超过90%的病例中是由于COL1A1或COL1A2基因的突变。这些遗传问题通常以体染色体显性遗传的方式或经由新的突变发生。至少有八种类型,其中I型最不严重,II型最严重。通常经由其症状确诊,并可通过胶原蛋白检测或DNA检测确认。
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大约15,000人中会出现一例成骨不全症的病例。结果取决于疾病的类型,大多数人预后不错。自古以来就描述了这种情况,术语「成骨不全症」于1895年开始使用,意味著结构发育不完全的骨骼。。
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