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更新于 2026-10-27

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为精氨基琥珀酸合酶编码的基因,是位于第9号的染色体,称为精氨基琥珀酸合成基因。在人类,这种基因主要在肝脏及肾脏的细胞内。

精氨基琥珀酸合成基因的突变,有超过50种是会导致瓜氨酸血症1型。大部份是将合酶内的胺基酸取代成另一种,这会影响酶本身的结构,及它与瓜氨酸、天冬氨酸及其他分子的结合。小部份会引至在尿素循环中分泌不正常的酶而未能发挥它应有的功效。

基因的缺憾亦会破坏尿素循环的第3步骤,阻碍肝脏将多余的氮转化为尿素。这会导致血液内的氮(以氨的形式)及其他尿素循环的副产物(如瓜氨酸)的上升。氨是有毒物质,影响神经系统,过多的积聚会引起食欲不振、呕吐、癫痫及其他瓜氨酸血症1型征状。

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罗仁权(Prof. Ren C. Luo, Dipl.-Ing; Dr.-Ing)教授,学者。

1975-1979年德国柏林工业大学学士和硕士连制德国国家工程师学位,1982年获得德国柏林工业大学博士学位,随即从事教学与研究工作,先后在美国、日本及台湾等多所著名大学任教,为国际知名学者,曾担任日本国立东京大学讲座教授、美国北卡罗来纳州立大学电机电脑工程学系终身职正教授、智慧型机器人研究中心主任、中正大学工学院教授暨院长与校长等职务,现为台湾大学电机工程学系特聘教授、智慧机器人及自动化国际中心主任。美国国际电机电子工程师学会(IEEE)院士,英国国际工程技术学会院士( FIET ) ,为台湾第一位担任IEEE所属国际工业电子学会总裁,研究专长领域包括光机电整合系统、电脑视觉、智慧型感测控制机器人理论与实务应用、智慧制造及自动化。2016年起担任IEEE工业资讯国际期刊总主编IEEE Transactions on Industrial Informatics.

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张炎《词源》:“白石《疏影》、《暗香》等曲,不惟清真,且又骚雅,读之使人神观飞越。词之赋梅,惟姜白石《暗香》、《疏影》二曲,前无古人,后无来者,自立新意,真为绝唱。”

郑文焯《郑校白石道人歌曲》:此盖伤心二帝蒙尘,诸后妃相从北辕,沦落胡地,故以昭君托验,发言哀断。

陈廷焯《白雨斋词话》:南渡以后,国事日非,白石目击心伤,多于词中寄慨,不独《暗香》、《疏影》二章发二帝之幽愤,伤在位之无人也。……南宋词人,感时伤事,缠绵温厚者,无过碧山,次则白石。白石郁处不及碧山,而清虚过之。

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