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* 肌张力增高，出现痉挛性瘫痪（硬瘫），原因是失去上运动神经元对下运动神经元的抑制作用，但是早期肌萎缩不明显（没有失去其下位神经的支配）；

* 深反射亢进，因为深反射是由下运动神经元直接支配，而上运动神经元对其起抑制作用。浅反射消失或减弱，是因为上运动神经元损坏使反射弧不完整。

* 病理反射，如babinski症，是由于下运动神经元失去控制引起的。

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* 神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

* 肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

* 其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

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