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更新于 2026-10-07

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路易斯·卡尔·海因里希·弗里德里希·帕邢德语人名Paschen在现代人名翻译中译作“帕申”,但在指该物理学家时约定俗成译作“帕邢”,德国物理学家,1889年建立帕邢定律,1908年发现了氢原子光谱的帕邢系。

1865年1月22日帕邢生于梅克伦堡-什未林大公国首府什未林。自1884年至1888年,他在柏林大学和斯特拉斯堡大学学习,在那之后成为明斯特大学的一名助教。1893年,他成为汉诺威大学的一名教授,又在1901年成为蒂宾根大学的一名物理学教授。在1924年至1933年任Physikalisch-Technische Bundesanstalt的主席并在1925年成为柏林大学的荣誉教授。他一直在那儿进行教学工作直到1947年逝于波茨坦。

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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。

近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。

同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。

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