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茹贝尔综合征(Joubert syndrome)是一种罕见的隐性遗传病,特点是脑磁共振成像出现臼齿征,显示小脑蚓部和脑干发育异常。临床表现包括肌张力低、发育迟缓,常伴有眼动异常、呼吸异常,部分患者还有眼、肾、肝、骨骼等其他异常。1969年由加拿大蒙特利尔的玛丽·茹贝尔(Marie Joubert)医生首先报告。
茹贝尔综合征的标志是脑磁共振成像轴面出现形似臼齿的臼齿征(Molar Tooth Sign)。显示小脑蚓部发育不全或缺失,小脑上脚增厚且方向接近水平,常伴有脚间窝增深。
目前已发现近40个致病基因,其中一个是X染色体隐性遗传,其余均为常染色体隐性遗传。较常见的致病基因有AHI1、CC2D2A、CEP290、CPLANE1、TMEM67,出现频率与族群相关。部分病例尚无法找到致病基因。致病基因变异影响了细胞初级纤毛的功能,从而导致一个或多个器官异常。
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美国电视连续剧《纸牌屋》(House of Cards)第一季在2013年2月1日于串流媒体Netflix网站首播。本季由Media Rights Capital制作,执行制片人有大卫·芬奇、凯文·史派西、埃里克·罗斯、Joshua Donen、Dana Brunetti、安德鲁·戴维斯、迈克尔·多布斯、约翰·梅尔菲(John Melfi)和Beau Willimon。
《纸牌屋》由Beau Willimon开创,改编自安德鲁·戴维斯的BBC同名电视剧,该剧根据迈克尔·多布斯的小说改编。故事设定在现代的华盛顿哥伦比亚特区,讲述众议院South Carolina's 5th congressional district民主党籍议员、多数党党鞭弗兰克·安德伍德(奇云·史柏西饰演)在晋升为美国国务卿的希望破灭后,决定向背叛他的人进行报复。本剧主演也有罗冰·活丽、凯特·玛拉及寇瑞·史托尔。
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曹雪芹家酒简称曹雪芹酒,是河北丰润出产的一种白酒。曹雪芹出自的辽东曹氏为明初丰润望族曹氏族人中的曹瑞广于永乐年间,从当地携家迁居铁岭后繁衍而来;清初时丰润酿酒业兴盛,曹家在其祖籍丰润设立酒坊,供自家饮用;后曹家失宠失势,家道中落,其私人酒坊倒闭,酒师们散落于当地各酒坊,其技艺也随之传与民间。1945年当地易手后,中共晋察冀边区当局将当地八家私人酒坊合并,成立冀东贸易公司酒厂,后数度扩建、易名。酒厂原产散装白酒,1959年开始生产“浭阳”系列瓶装酒,推出后广受欢迎并多次获奖。为区别其他酒厂所产以浭阳命名的白酒,产品改称“曹雪芹家酒”,厂家也随产品而易名。曹雪芹家酒乃用高粱为主料,以大麦、小麦、和豌豆制成的中温大曲作糖化发酵剂,经投料、蒸料、降温、加曲、配料、发酵、蒸馏、勾兑、存贮等传统老五甑工序酿成的浓香型白酒 、清香型白酒和浓清兼香型白酒。
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